ABSTRACT
Objetivo: Comunicar el primer caso de hepatoblastoma adulto en Uruguay. Actualmente existen 69 casos reportados en la literatura internacional. Materiales y Método: Revisión de historia clínica de paciente de 33 años, sexo femenino. Operada en 2017 con diagnóstico de tumor estromal gástrico. En la exploración se constató tumoración hepática en lóbulo izquierdo que se biopsia. Resultado: neoplasia maligna de estirpe epitelial-carcinoma- diferenciación neuroendócrina. Pobre respuesta a tratamiento neoadyuvante. PET/CT evidenció ausencia de captación con DOTATATE asociado a actividad metabólica con FDG que sugiere TNE poco diferenciado. Se realiza segmentectomía II - III, colecistectomía y esplenectomía por implante en superficie esplénica. Anatomía patológica: hepatoblastoma subtipo epitelial. Bazo sin infiltración. Bordes de resección hepática libres de tumor. Resultados: Buena evolución postoperatoria. Al momento del reporte la paciente tiene una sobrevida de 47 meses bajo quimioterapia. Conclusiones: El hepatoblastoma en el adulto se caracteriza por una evolución agresiva y de mal pronóstico. Su diagnóstico es exclusivamente histológico. La única terapia pretendidamente curativa es la resección completa como lo fue en nuestra paciente. La sobrevida en menores de 45 años con tratamiento quirúrgico es de 12 meses.
Aim: To communicate the first adult hepatoblastoma case in Uruguay. There are only 69 adult cases re- ported in the international literature. Materials and Method: Review of the clinical history of a 33 year old female patient. During surgery of gastric estromal tumor in 2017, exploration on the left hepatic lobe found a tumor which biopsy showed a malignant neoplasy of a epitelial carcinoma with neuroendocrine differenciation. Poor response to neadyuvant treatment. PET/CT negative for DOTATATE, but positive caption with FDG that suggest poor differenciate neuroendocrine tumor. Hepatic surgery was performed with II and III segmentectomy, cholecistectomy and splenectomy because tumor implants on the surface. Results: Pathological anatomy: hepatoblastoma with epithelial differenciation. No infiltration of the spleen. Tumor margins negative. Good postoperative evolution with 47 months of survival under chemotherapy at the time of this report. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an agressive tumor with high rates of recurrence and bad prognoses. The only diagnose is by histological findings. The only curative treatment is the surgical resection, as on our case. The survival of patients under 45 years old, with surgical treatment is generally 12 months.
ABSTRACT
Resumen Los avances en la cirugía hepática de los últimos años han permitido resecciones hepáticas más extensa y complejas para el tratamiento de diferentes patologías del hígado sin un aumento excesivo de la morbimortalidad perioperatoria. El desarrollo de diferentes técnicas, tecnologías y herramientas para la evaluación preoperatoria han mejorado la planificación quirúrgica con el uso por ejemplo de las tecnologías audiovisuales e impresión de modelos en 3 dimensiones (3D) de alta fidelidad. Otros avances, han permitido realizar una mejor evaluación funcional del parénquima hepático y una caracterización más precisa de las lesiones con el uso por ejemplo de verde de indocianina, cintigrafía hepática y resonancia magnética con contraste hepatoespecífico. Este artículo describe algunos de los nuevos avances en la evaluación y planificación preoperatoria en cirugía hepática.
Advances in liver surgery in recent years have made it possible to achieve more extensive and complex liver resections for the treatment of different liver diseases without an excessive increase in perioperative morbidity and mortality. The development of different techniques, technologies and tools for preoperative evaluation have improved surgical planning with the use, for example, of audiovisual technologies and printing of high-fidelity 3-dimensional (3D) models. Other advances have allowed a better functional evaluation of the liver parenchyma and a more precise characterization of the lesions with the use, for example of indocyanine green or liver scintigraphy and magnetic resonance with hepatospecific contrast. This article describes some of the new advances in preoperative evaluation and planning in liver surgery.